Priporočila WMS za distrofike

Priporočila WMS za distrofike

Covid-19 in osebe z živčnomišičnimi boleznimi:

Stališča in nasveti Svetovnega združenja za mišice (angl. World muscle society/WMS)

(v slovenski jezik prevedla doc. dr. Marija Meznarič, Inštitut za anatomijo, Medicinska fakulteta, UL)

Živčnomišične (ŽM) bolezni obsegajo širok razpon različnih diagnoz s stopnjo prizadetosti, ki se zelo razlikuje celo pri ljudeh z isto diagnozo; zato je težko pripraviti usmerjena priporočila, ki bi bila splošno uporabna. Navedena priporočila so uporabna za številne ŽM bolezni. Namenjena so v prvi vrsti osebam z ŽM boleznimi, njihovim osebnim asistentom, splošnim nevrologom in nespecializiranemu medicinskemu osebju. Želijo tudi seznaniti specialiste za ŽM bolezni s pogostimi vprašanji in osnovnimi zahtevami oskrbe. Zbrane so tudi povezave do podrobnih smernic.

Opozorilo: Covid-19 je področje, ki se dnevno spreminja. Ta dokument se bo posodobljal. Preverite, da uporabljate zadnjo posodobljeno različico.

  1. Ali so osebe z živčnomišičnimi boleznimi v izjemno ranljivi skupini?

Nacionalna združenja nevrologov in mreže živčnomišičnih bolezni (Britansko združenje nevrologov, Evropska referenčna mreža EURO-NMD, druge) so izdelale smernice, ki obravnavajo vpliv Covid-19 na nevrološke bolezni in ukrepanja v zvezi s tem. V teh dokumentih so opredelili težak potek Covid-19 kot visoko ali zmerno visoko tveganje pri vseh ŽM boleznih, razen pri tistih z zelo blagim potekom. Visoko ali zelo visoko tveganje predstavljajo npr.:

  • Mišična šibkost prsnega koša ali trebušne prepone, pri kateri so pljučni volumni nižji od 60 % (Forsirana vitalna kapaciteta (FVC) <60 %), posebno pri tistih s kifoskoliozo
  • Predihavanje (ventilacija) preko obrazne maske ali preko cevke v traheostomi
  • Šibak kašelj in s tem povezano slabo čiščenje dihalnih poti zaradi šibkosti mišic žrela in ustne votline (orofaringealna mišična šibkost)
  • Traheostoma
  • Prizadetost srčne mišice (in/ali prejemanje zdravil za srce)
  • Tveganje poslabšanja ob vročini, stradanju ali okužbi
  • Tveganje rabdomiolize (temno obarvan urin zaradi propada mišičnih vlaken) ob vročini, stradanju ali okužbi
  • Spremljajoča sladkorna bolezen (diabetes) in debelost
  • Zdravljenje s kortikosteroidi (steroidi) in/ali imunosupresivno zdravljenje

 

  1. Kako naj osebe z ŽM boleznimi ravnajo, da se izognejo okužbi?

Covid-19 se širi s kužnimi kapljicami, ki se razpršijo v zrak, ko okužena oseba kašlja, kiha ali govori ali potencialno, če se dotaknemo površine, ki je prekrita s kužnimi kapljicami. Osebe z ŽM boleznimi in visokim tveganjem za težak potek okužbe s Covid-19 kot definirano zgoraj, naj se držijo naslednjih ukrepov:

  • Socialno distanciranje na najmanj 2 metra je minimalna zahteva. Osebe z visokim tveganjem (kot definirano pod točko 1.) naj se samoizolirajo (priporočamo, da ste ves čas doma).
  • Delo naj poteka od doma.
  • Potencialni obiskovalci naj strogo omejijo stike/naj ne obiskujejo izjemno ranljivih skupin.
  • Pogosto umivanje rok (20 sekund z milom in vročo vodo), raba razkužil, ki vsebujejo 60 % alkohola, razkuževanje površin so ključni.
  • Osebni asistenti naj bi bili v isti hiši, če je mogoče. Ključne osebe za nego, ki prihajajo “od zunaj” (npr. pomoč v zvezi z umetnim predihavanjem) naj imajo zaščitne obrazne maske in drugo ustrezno osebno varovalno opremo, v skladu s trenutnimi uradnimi navodili, zaradi preprečevanja širjenja virusa.
  • Odsvetujemo obiske fizioterapevtov na domu; fizioterapevti lahko preko telefona ali videokonferenc podajo navodila za izvajanje fizioterapije.
  • Pomembno je biti pripravljen vnaprej na odsotnost osebnih asistentov zaradi bolezni ali karantene. Usklajevalec osebne asistence naj ima pregled nad tekočo razpoložljivostjo osebnih asistentov. Izdelan naj bi bil načrt, kako organizirati ustrezno pomoč posamezniku brez sprejema v bolnišnico.
  • Vladna priporočila glede zaščite se redno posodabljajo in avtorji svetujejo osebam z ŽM boleznimi, osebnim asistentom in medicinskemu osebju, da sledijo priporočilom objavljenih na uradnih spletnih straneh v njihovi državi (https://www.nijz.si/sl/priporocila-za-izjemno-ranljive-skupine-oseb-v-casu-sirjenja-okuzbe-covid-19).

 

  1. Kako vpliva tveganje za okužbo s Covid-19 na zdravljenja oseb z ŽM boleznimi?
  • Osebe z ŽM boleznimi naj si zagotovijo ustrezne zaloge zdravil in opreme za dihalno podporo za obdobje daljše izolacije (vsaj enomesečna zaloga).
  • Osebe z ŽM boleznimi in njihovi osebni asistenti naj uporabljajo spletne lekarne in telefonska naročila zdravil in opreme.
  • Osebe z Duchennovo mišično distrofijo, ki jemljejo steroide, naj z njimi nadaljujejo. Nikoli ne smemo naenkrat prekiniti jemanja steroidov; po posvetu s specialistom za ŽM bolezni bo morebiti celo smiselno povečati odmerek ob slabem počutju.
  • Imunosupresivna zdravila, s katerimi zdravimo vnetne miopatije, miastenijo gravis in nekatere bolezni perifernega živčevja jemljemo naprej, razen v posebnih okoliščinah in po posvetu s specialistom za ŽM bolezni.
  • Zahteve izolacije lahko vplivajo na izvajanje zdravljenja, vezanega na postopke v bolnišnici (npr. nursinersen (Spinraza), alfa-glukozidaza (Myozyme), intravenski imunoglobulini (IVIg) in rituximab infuzije ali sodelovanje v kliničnih preskušanjih zdravil). Teh terapij naj ne bi prekinjali; če je le mogoče, naj bi se izvajala izven bolnišnic; o tem naj bi se poskusili dogovoriti tudi s proizvajalci zdravil. IVIg naj bi zamenjali subkutani, če je mogoče. Glede preskušanja zdravil se je smiselno posvetovati s središči, ki vodijo te raziskave.

 

  1. Kaj naj storimo za zagotavljanje predihavanja med izolacijo (npr. pripomočki za izkašljevanje, ventilatorji itd.)?
  • Svetovalne vroče linije naj bi bile na voljo pri Centrih za živčnomišične bolezni.
  • Osebe z ŽM boleznimi naj bi imele vizitko/medicinsko zapestnico s kontaktom Centra za živčnomišične bolezni.
  • Centri za živčnomišične bolezni naj bi aktivno vzpostavili stik z osebami na dihalni podpori, da preverijo, ali so ustrezno obveščene in ali imajo ustrezno opremo.

 

  1. Kako naj ravnajo osebe z ŽM boleznimi, če imajo znake okužbe?

 Hospitalizacije naj bi se izogibali, če je mogoče, ampak ne smemo z njo odlašati, kadar je neizogibna. To je lahko težka odločitev (posvet z osebnim zdravnikom po telefonu). Osebe z ŽM boleznimi naj imajo v mislih:

  • Urgentne službe so pod velikimi pritiski.
  • Posamezne države imajo lahko izdelane triažne postopke. Ti lahko vplivajo na zmožnost sprejemanja v intenzivno enoto oseb z ŽM boleznimi, ki potrebujejo umetno ventilacijo. Zdravstveni delavci lahko “neozdravljivo” in “nezdravljeno” nepravilno tolmačijo. ŽM bolezni so lahko “neozdravljive”, ampak niso “nezdravljene”, zdravljenje je celo zelo različno.
  • Opreme, ki jo osebe z ŽM boleznimi uporabljajo doma (npr. ventilatorji) v nekaterih bolnišnicah ni dovoljeno uporabljati zaradi internih bolnišničnih predpisov ali pa so potrebne prilagoditve. Idealno naj bi imeli “rezervni” načrt.

 

  1. Ali lahko zdravljenje Covid-19 vpliva na ŽM bolezen?
  • Proučujejo številna specifična zdravljenja za Covid-19. Nekatera od teh lahko znatno vplivajo na ŽM bolezen: npr. klorokvin in azitromicin nista priporočljiva pri miasteniji gravis, razen če je na voljo podpora predihavanja.
  • Druga zdravljenja lahko vplivajo na posamezne ŽM bolezni (posebno metabolne, mitohondrijske, miotonične motnje in motnje živčnomišičnega stika) in anatomske posebnosti lahko vplivajo na izbiro zdravljenja (npr. dolgotrajna ventilacija v položaju na trebuhu).
  • Poskusna zdravljenja Covid-19 se morebiti lahko dostopna v okviru “sočutne rabe” zdravil, tj. izven utečenih kliničnih preskušanj zdravil. Ta zdravljenja naj se morebiti izvedejo samo po posvetovanju s specialistom za ŽM bolezni.

 

  1. Kako naj specialisti za ŽM bolezni pomagajo urgentni medicini in odločanju v enotah intenzivne terapije glede sprejema, stopnjevanja zdravljenja in vrhunca oskrbe oseb z ŽM boleznimi?

Odločitve v zvezi s sprejemom v enoto intenzivne terapije so lahko odvisne od predvidenih ali dejanskih težav glede kapacitete.

  • Vzpostavljeno mora biti tesno sodelovanje med specialistom za ŽM bolezni in pulmologom.
  • Specialist za ŽM bolezni mora biti na voljo v procesu ustreznega zagotavljanja oskrbe v enotah intenzivne medicine za osebe z ŽM boleznimi.
  • Idealno naj bi se specialist za ŽM bolezni vključil v pripravo bolnišničnih smernic, algoritmov odločanja in dokumentacijskih obrazcev.
  • Specialisti za ŽM bolezni morajo izdelati terapevtske smernice, ki stremijo k temu, da osebe z ŽM boleznimi ostanejo doma najdlje, kot je mogoče.

 

  1. Kakšno podporo naj centri za ŽM bolezni zagotovijo osebam z ŽM boleznimi?

Centri za ŽM bolezni in posebne službe naj bi stremele k zagotavljanju:

  • Svetovalne vroče linije, ki jo vodijo svetovalci za oskrbo oseb z ŽM boleznimi, fizioterapevti in drugo specializirano osebje, s podporo zdravnika specialista za ŽM bolezni (pediatričnim in adultnim).
  • Možnost izvajanja rutinskih ambulantnih storitev z rabo “telemedicine” npr. video povezav (za slednje je morebiti treba prilagoditi nacionalne in bolnišnične predpise glede varovanja osebnih podatkov).
  • Zagotavljanje strategij za podporo predihavanja na domu.
  • Zagotavljanje zdravljenja vezanega na bolnišnično oskrbo z najmanjšimi možnimi motnjami.
  • Specialisti za ŽM bolezni naj bi sodelovali v pogovorih z bolnišničnimi oddelki glede omejitev rabe pripomočkov za neinvazivno mehansko ventilacijo, ki jih osebe z ŽM boleznijo uporabljajo doma.
  • Specialisti za ŽM bolezni naj bi pomagali bolnišnicam, da določijo pripomočke, ki se lahko uporabljajo v bolnišnicah in zagotovijo njihovo rabo (npr. sistem obraznih mask za rabo v enotah intenzivne medicine s filtri za viruse, ki omogočajo bolnikom rabo lastnih pripomočkov za neinvazivno mehansko ventilacijo v bolnišnicah).
  • Sodelovanje in skupna skrb s službami intenzivnih enot.

 

Nadaljnje informacije:

Dokumenti so dostopni na:

https://www.theabn.org/page/COVID-19

https://neuromuscularnetwork.ca/news/covid-19-and-neuromuscular-patients-la-covid-19-et-les-patients-neuromusculaires/

https://www.youtube.com/watch?v=3DKEeRV8alA&feature=youtu.be

http://www.eamda.eu/2020/03/19/coronavirus-covid-19-information-for-people-with-nmd/

https://www.gov.uk/government/publications/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-covid-19/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-covid-19

https://ern-euro-nmd.eu/

European Neuromuscular Centre website: www.enmc.org

Avtorji tega dokumenta:

Zbrali

Maxwell S. Damian, PhD (doktor znanosti), FNCS (angl. Fellow of Neurocritical Care Society, član Združenja za nevrokritično oskrbo), FEAN (angl. Fellow of European Academy of Neurology, član Evropske akademije za nevrologijo)

Člani odbora Svetovnega združenja za mišice (angl. The Members of the Board of the WMS (www.worldmusclesociety.org)

Člani uredniškega odbora ” Živčnomišične bolezni”, uradne revije WMS (angl. The members of the Editorial Board of Neuromuscular Disorders, official journal of the WMS)

28 marca 2020  ob 1600



Secured By miniOrange