{"id":18629,"date":"2020-04-07T09:26:01","date_gmt":"2020-04-07T08:26:01","guid":{"rendered":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/?p=18629"},"modified":"2020-04-07T13:57:47","modified_gmt":"2020-04-07T12:57:47","slug":"sporocilo-za-javnost-po-usklajevalnem-posvetovanju-invalidskih-organizacij-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-3-2-2-2-2-2-3-3-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2-2","status":"publish","type":"post","link":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/?p=18629","title":{"rendered":"Priporo\u010dila WMS za distrofike"},"content":{"rendered":"<h2 style=\"text-align: center;\"><strong>Covid-19 in osebe z \u017eiv\u010dnomi\u0161i\u010dnimi boleznimi:<\/strong><\/h2>\n<h3 style=\"text-align: center;\"><strong>Stali\u0161\u010da in nasveti Svetovnega zdru\u017eenja za mi\u0161ice (angl. World muscle society\/WMS)<\/strong><\/h3>\n<p style=\"text-align: center;\">\n<p style=\"text-align: center;\"><strong>(v slovenski jezik prevedla doc. dr. Marija Meznari\u010d, In\u0161titut za anatomijo, Medicinska fakulteta, UL)<\/strong><\/p>\n<p>\u017div\u010dnomi\u0161i\u010dne (\u017dM) bolezni obsegajo \u0161irok razpon razli\u010dnih diagnoz s stopnjo prizadetosti, ki se zelo razlikuje celo pri ljudeh z isto diagnozo; zato je te\u017eko pripraviti usmerjena priporo\u010dila, ki bi bila splo\u0161no uporabna. Navedena priporo\u010dila so uporabna za \u0161tevilne \u017dM bolezni. Namenjena so v prvi vrsti osebam z \u017dM boleznimi, njihovim osebnim asistentom, splo\u0161nim nevrologom in nespecializiranemu medicinskemu osebju. \u017delijo tudi seznaniti specialiste za \u017dM bolezni s pogostimi vpra\u0161anji in osnovnimi zahtevami oskrbe. Zbrane so tudi povezave do podrobnih smernic.<\/p>\n<p>Opozorilo: Covid-19 je podro\u010dje, ki se dnevno spreminja. Ta dokument se bo posodobljal. Preverite, da uporabljate zadnjo posodobljeno razli\u010dico.<\/p>\n<ol>\n<li><strong> Ali so osebe z \u017eiv\u010dnomi\u0161i\u010dnimi boleznimi v izjemno ranljivi skupini?<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p>Nacionalna zdru\u017eenja nevrologov in mre\u017ee \u017eiv\u010dnomi\u0161i\u010dnih bolezni (Britansko zdru\u017eenje nevrologov, Evropska referen\u010dna mre\u017ea EURO-NMD, druge) so izdelale smernice, ki obravnavajo vpliv Covid-19 na nevrolo\u0161ke bolezni in ukrepanja v zvezi s tem. V teh dokumentih so opredelili te\u017eak potek Covid-19 kot visoko ali zmerno visoko tveganje pri vseh \u017dM boleznih, razen pri tistih z zelo blagim potekom. Visoko ali zelo visoko tveganje predstavljajo npr.:<\/p>\n<ul>\n<li>Mi\u0161i\u010dna \u0161ibkost prsnega ko\u0161a ali trebu\u0161ne prepone, pri kateri so plju\u010dni volumni ni\u017eji od 60\u00a0% (Forsirana vitalna kapaciteta (FVC) &lt;60\u00a0%), posebno pri tistih s kifoskoliozo<\/li>\n<li>Predihavanje (ventilacija) preko obrazne maske ali preko cevke v traheostomi<\/li>\n<li>\u0160ibak ka\u0161elj in s tem povezano slabo \u010di\u0161\u010denje dihalnih poti zaradi \u0161ibkosti mi\u0161ic \u017erela in ustne votline (orofaringealna mi\u0161i\u010dna \u0161ibkost)<\/li>\n<li>Traheostoma<\/li>\n<li>Prizadetost sr\u010dne mi\u0161ice (in\/ali prejemanje zdravil za srce)<\/li>\n<li>Tveganje poslab\u0161anja ob vro\u010dini, stradanju ali oku\u017ebi<\/li>\n<li>Tveganje rabdomiolize (temno obarvan urin zaradi propada mi\u0161i\u010dnih vlaken) ob vro\u010dini, stradanju ali oku\u017ebi<\/li>\n<li>Spremljajo\u010da sladkorna bolezen (diabetes) in debelost<\/li>\n<li>Zdravljenje s kortikosteroidi (steroidi) in\/ali imunosupresivno zdravljenje<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ol start=\"2\">\n<li><strong> Kako naj osebe z \u017dM boleznimi ravnajo, da se izognejo oku\u017ebi?<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p>Covid-19 se \u0161iri s ku\u017enimi kapljicami, ki se razpr\u0161ijo v zrak, ko oku\u017eena oseba ka\u0161lja, kiha ali govori ali potencialno, \u010de se dotaknemo povr\u0161ine, ki je prekrita s ku\u017enimi kapljicami. Osebe z \u017dM boleznimi in visokim tveganjem za te\u017eak potek oku\u017ebe s Covid-19 kot definirano zgoraj, naj se dr\u017eijo naslednjih ukrepov:<\/p>\n<ul>\n<li>Socialno distanciranje na najmanj 2 metra je minimalna zahteva. Osebe z visokim tveganjem (kot definirano pod to\u010dko 1.) naj se samoizolirajo (priporo\u010damo, da ste ves \u010das doma).<\/li>\n<li>Delo naj poteka od doma.<\/li>\n<li>Potencialni obiskovalci naj strogo omejijo stike\/naj ne obiskujejo izjemno ranljivih skupin.<\/li>\n<li>Pogosto umivanje rok (20 sekund z milom in vro\u010do vodo), raba razku\u017eil, ki vsebujejo 60\u00a0% alkohola, razku\u017eevanje povr\u0161in so klju\u010dni.<\/li>\n<li>Osebni asistenti naj bi bili v isti hi\u0161i, \u010de je mogo\u010de. Klju\u010dne osebe za nego, ki prihajajo &#8220;od zunaj&#8221; (npr. pomo\u010d v zvezi z umetnim predihavanjem) naj imajo za\u0161\u010ditne obrazne maske in drugo ustrezno osebno varovalno opremo, v skladu s trenutnimi uradnimi navodili, zaradi prepre\u010devanja \u0161irjenja virusa.<\/li>\n<li>Odsvetujemo obiske fizioterapevtov na domu; fizioterapevti lahko preko telefona ali videokonferenc podajo navodila za izvajanje fizioterapije.<\/li>\n<li>Pomembno je biti pripravljen vnaprej na odsotnost osebnih asistentov zaradi bolezni ali karantene. Usklajevalec osebne asistence naj ima pregled nad teko\u010do razpolo\u017eljivostjo osebnih asistentov. Izdelan naj bi bil na\u010drt, kako organizirati ustrezno pomo\u010d posamezniku brez sprejema v bolni\u0161nico.<\/li>\n<li>Vladna priporo\u010dila glede za\u0161\u010dite se redno posodabljajo in avtorji svetujejo osebam z \u017dM boleznimi, osebnim asistentom in medicinskemu osebju, da sledijo priporo\u010dilom objavljenih na uradnih spletnih straneh v njihovi dr\u017eavi (<a href=\"https:\/\/www.nijz.si\/sl\/priporocila-za-izjemno-ranljive-skupine-oseb-v-casu-sirjenja-okuzbe-covid-19\">https:\/\/www.nijz.si\/sl\/priporocila-za-izjemno-ranljive-skupine-oseb-v-casu-sirjenja-okuzbe-covid-19<\/a>).<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ol start=\"3\">\n<li><strong> Kako vpliva tveganje za oku\u017ebo s Covid-19 na zdravljenja oseb z \u017dM boleznimi? <\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<ul>\n<li>Osebe z \u017dM boleznimi naj si zagotovijo ustrezne zaloge zdravil in opreme za dihalno podporo za obdobje dalj\u0161e izolacije (vsaj enomese\u010dna zaloga).<\/li>\n<li>Osebe z \u017dM boleznimi in njihovi osebni asistenti naj uporabljajo spletne lekarne in telefonska naro\u010dila zdravil in opreme.<\/li>\n<li>Osebe z Duchennovo mi\u0161i\u010dno distrofijo, ki jemljejo steroide, naj z njimi nadaljujejo. <u>Nikoli <\/u>ne smemo naenkrat prekiniti jemanja steroidov; po posvetu s specialistom za \u017dM bolezni bo morebiti celo smiselno pove\u010dati odmerek ob slabem po\u010dutju.<\/li>\n<li>Imunosupresivna zdravila, s katerimi zdravimo vnetne miopatije, miastenijo gravis in nekatere bolezni perifernega \u017eiv\u010devja jemljemo naprej, razen v posebnih okoli\u0161\u010dinah in po posvetu s specialistom za \u017dM bolezni.<\/li>\n<li>Zahteve izolacije lahko vplivajo na izvajanje zdravljenja, vezanega na postopke v bolni\u0161nici (npr. nursinersen (Spinraza), alfa-glukozidaza (Myozyme), intravenski imunoglobulini (IVIg) in rituximab infuzije ali sodelovanje v klini\u010dnih presku\u0161anjih zdravil). Teh terapij naj ne bi prekinjali; \u010de je le mogo\u010de, naj bi se izvajala izven bolni\u0161nic; o tem naj bi se poskusili dogovoriti tudi s proizvajalci zdravil. IVIg naj bi zamenjali subkutani, \u010de je mogo\u010de. Glede presku\u0161anja zdravil se je smiselno posvetovati s sredi\u0161\u010di, ki vodijo te raziskave.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<ol start=\"4\">\n<li><strong> Kaj naj storimo za zagotavljanje predihavanja med izolacijo (npr. pripomo\u010dki za izka\u0161ljevanje, ventilatorji itd.)?<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<ul>\n<li>Svetovalne vro\u010de linije naj bi bile na voljo pri Centrih za \u017eiv\u010dnomi\u0161i\u010dne bolezni.<\/li>\n<li>Osebe z \u017dM boleznimi naj bi imele vizitko\/medicinsko zapestnico s kontaktom Centra za \u017eiv\u010dnomi\u0161i\u010dne bolezni.<\/li>\n<li>Centri za \u017eiv\u010dnomi\u0161i\u010dne bolezni naj bi aktivno vzpostavili stik z osebami na dihalni podpori, da preverijo, ali so ustrezno obve\u0161\u010dene in ali imajo ustrezno opremo.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ol start=\"5\">\n<li><strong> Kako naj ravnajo osebe z \u017dM boleznimi, \u010de imajo znake oku\u017ebe?<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p><strong>\u00a0<\/strong>Hospitalizacije naj bi se izogibali, \u010de je mogo\u010de, ampak ne smemo z njo odla\u0161ati, kadar je neizogibna. To je lahko te\u017eka odlo\u010ditev (posvet z osebnim zdravnikom po telefonu). Osebe z \u017dM boleznimi naj imajo v mislih:<\/p>\n<ul>\n<li>Urgentne slu\u017ebe so pod velikimi pritiski.<\/li>\n<li>Posamezne dr\u017eave imajo lahko izdelane tria\u017ene postopke. Ti lahko vplivajo na zmo\u017enost sprejemanja v intenzivno enoto oseb z \u017dM boleznimi, ki potrebujejo umetno ventilacijo. Zdravstveni delavci lahko &#8220;neozdravljivo&#8221; in &#8220;nezdravljeno\u201d nepravilno tolma\u010dijo. \u017dM bolezni so lahko &#8220;neozdravljive&#8221;, ampak niso &#8220;nezdravljene&#8221;, zdravljenje je celo zelo razli\u010dno.<\/li>\n<li>Opreme, ki jo osebe z \u017dM boleznimi uporabljajo doma (npr. ventilatorji) v nekaterih bolni\u0161nicah ni dovoljeno uporabljati zaradi internih bolni\u0161ni\u010dnih predpisov ali pa so potrebne prilagoditve. Idealno naj bi imeli &#8220;rezervni&#8221; na\u010drt.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ol start=\"6\">\n<li><strong> Ali lahko zdravljenje Covid-19 vpliva na \u017dM bolezen?<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<ul>\n<li>Prou\u010dujejo \u0161tevilna specifi\u010dna zdravljenja za Covid-19. Nekatera od teh lahko znatno vplivajo na \u017dM bolezen: npr. klorokvin in azitromicin nista priporo\u010dljiva pri miasteniji gravis, razen \u010de je na voljo podpora predihavanja.<\/li>\n<li>Druga zdravljenja lahko vplivajo na posamezne \u017dM bolezni (posebno metabolne, mitohondrijske, miotoni\u010dne motnje in motnje \u017eiv\u010dnomi\u0161i\u010dnega stika) in anatomske posebnosti lahko vplivajo na izbiro zdravljenja (npr. dolgotrajna ventilacija v polo\u017eaju na trebuhu).<\/li>\n<li>Poskusna zdravljenja Covid-19 se morebiti lahko dostopna v okviru &#8220;so\u010dutne rabe&#8221; zdravil, tj. izven ute\u010denih klini\u010dnih presku\u0161anj zdravil. Ta zdravljenja naj se morebiti izvedejo samo po posvetovanju s specialistom za \u017dM bolezni.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ol start=\"7\">\n<li><strong> Kako naj specialisti za \u017dM bolezni pomagajo urgentni medicini in odlo\u010danju v enotah intenzivne terapije glede sprejema, stopnjevanja zdravljenja in vrhunca oskrbe oseb z \u017dM boleznimi?<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p>Odlo\u010ditve v zvezi s sprejemom v enoto intenzivne terapije so lahko odvisne od predvidenih ali dejanskih te\u017eav glede kapacitete.<\/p>\n<ul>\n<li>Vzpostavljeno mora biti tesno sodelovanje med specialistom za \u017dM bolezni in pulmologom.<\/li>\n<li>Specialist za \u017dM bolezni mora biti na voljo v procesu ustreznega zagotavljanja oskrbe v enotah intenzivne medicine za osebe z \u017dM boleznimi.<\/li>\n<li>Idealno naj bi se specialist za \u017dM bolezni vklju\u010dil v pripravo bolni\u0161ni\u010dnih smernic, algoritmov odlo\u010danja in dokumentacijskih obrazcev.<\/li>\n<li>Specialisti za \u017dM bolezni morajo izdelati terapevtske smernice, ki stremijo k temu, da osebe z \u017dM boleznimi ostanejo doma najdlje, kot je mogo\u010de.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<ol start=\"8\">\n<li><strong> Kak\u0161no podporo naj centri za \u017dM bolezni zagotovijo osebam z \u017dM boleznimi?<\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p>Centri za \u017dM bolezni in posebne slu\u017ebe naj bi stremele k zagotavljanju:<\/p>\n<ul>\n<li>Svetovalne vro\u010de linije, ki jo vodijo svetovalci za oskrbo oseb z \u017dM boleznimi, fizioterapevti in drugo specializirano osebje, s podporo zdravnika specialista za \u017dM bolezni (pediatri\u010dnim in adultnim).<\/li>\n<li>Mo\u017enost izvajanja rutinskih ambulantnih storitev z rabo &#8220;telemedicine&#8221; npr. video povezav (za slednje je morebiti treba prilagoditi nacionalne in bolni\u0161ni\u010dne predpise glede varovanja osebnih podatkov).<\/li>\n<li>Zagotavljanje strategij za podporo predihavanja na domu.<\/li>\n<li>Zagotavljanje zdravljenja vezanega na bolni\u0161ni\u010dno oskrbo z najmanj\u0161imi mo\u017enimi motnjami.<\/li>\n<li>Specialisti za \u017dM bolezni naj bi sodelovali v pogovorih z bolni\u0161ni\u010dnimi oddelki glede omejitev rabe pripomo\u010dkov za neinvazivno mehansko ventilacijo, ki jih osebe z \u017dM boleznijo uporabljajo doma.<\/li>\n<li>Specialisti za \u017dM bolezni naj bi pomagali bolni\u0161nicam, da dolo\u010dijo pripomo\u010dke, ki se lahko uporabljajo v bolni\u0161nicah in zagotovijo njihovo rabo (npr. sistem obraznih mask za rabo v enotah intenzivne medicine s filtri za viruse, ki omogo\u010dajo bolnikom rabo lastnih pripomo\u010dkov za neinvazivno mehansko ventilacijo v bolni\u0161nicah).<\/li>\n<li>Sodelovanje in skupna skrb s slu\u017ebami intenzivnih enot.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Nadaljnje informacije:<\/strong><\/p>\n<p>Dokumenti so dostopni na:<\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.theabn.org\/page\/COVID-19\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/www.theabn.org\/page\/COVID-19<\/a><\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/neuromuscularnetwork.ca\/news\/covid-19-and-neuromuscular-patients-la-covid-19-et-les-patients-neuromusculaires\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/neuromuscularnetwork.ca\/news\/covid-19-and-neuromuscular-patients-la-covid-19-et-les-patients-neuromusculaires\/<\/a><\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.youtube.com\/watch?v=3DKEeRV8alA&amp;feature=youtu.be\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/www.youtube.com\/watch?v=3DKEeRV8alA&amp;feature=youtu.be<\/a><\/p>\n<p><a href=\"http:\/\/www.eamda.eu\/2020\/03\/19\/coronavirus-covid-19-information-for-people-with-nmd\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">http:\/\/www.eamda.eu\/2020\/03\/19\/coronavirus-covid-19-information-for-people-with-nmd\/<\/a><\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/www.gov.uk\/government\/publications\/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-covid-19\/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-covid-19\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/www.gov.uk\/government\/publications\/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-covid-19\/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-covid-19<\/a><\/p>\n<p><a href=\"https:\/\/ern-euro-nmd.eu\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">https:\/\/ern-euro-nmd.eu\/<\/a><\/p>\n<p>European Neuromuscular Centre website: <a href=\"http:\/\/www.enmc.org\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\">www.enmc.org<\/a><\/p>\n<p><strong>Avtorji tega dokumenta:<\/strong><\/p>\n<p>Zbrali<\/p>\n<p>Maxwell S. Damian, PhD (doktor znanosti), FNCS (angl. Fellow of Neurocritical Care Society, \u010dlan Zdru\u017eenja za nevrokriti\u010dno oskrbo), FEAN (angl. Fellow of European Academy of Neurology, \u010dlan Evropske akademije za nevrologijo)<\/p>\n<p>\u010clani odbora Svetovnega zdru\u017eenja za mi\u0161ice (angl. The Members of the Board of the WMS (www.worldmusclesociety.org)<\/p>\n<p>\u010clani uredni\u0161kega odbora &#8221; \u017div\u010dnomi\u0161i\u010dne bolezni&#8221;, uradne revije WMS (angl. The members of the Editorial Board of Neuromuscular Disorders, official journal of the WMS)<\/p>\n<p>28 marca 2020\u00a0 ob 1600<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Covid-19 in osebe z \u017eiv\u010dnomi\u0161i\u010dnimi boleznimi: Stali\u0161\u010da in nasveti Svetovnega zdru\u017eenja za mi\u0161ice (angl. World muscle society\/WMS) (v slovenski jezik prevedla doc. dr. Marija Meznari\u010d, In\u0161titut za anatomijo, Medicinska fakulteta, UL) \u017div\u010dnomi\u0161i\u010dne (\u017dM) bolezni obsegajo \u0161irok razpon razli\u010dnih diagnoz s stopnjo prizadetosti, ki se zelo&#8230;<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":18631,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_exactmetrics_skip_tracking":false,"_exactmetrics_sitenote_active":false,"_exactmetrics_sitenote_note":"","_exactmetrics_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[187],"tags":[],"class_list":["post-18629","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-novice"],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-21 15:21:43","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"_links":{"self":[{"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/18629","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=18629"}],"version-history":[{"count":15,"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/18629\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":18646,"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/18629\/revisions\/18646"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/media\/18631"}],"wp:attachment":[{"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=18629"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=18629"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"http:\/\/www.drustvo-distrofikov.si\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=18629"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}