Priporočila WMS za distrofike – dopolnitve 15.6.2020

Priporočila WMS za distrofike – dopolnitve 15.6.2020

COVID-19 in osebe z živčnomišičnimi boleznimi

Stališča in nasveti Svetovnega združenja za mišice (angl. World muscle society)

Živčnomišične (ŽM) bolezni obsegajo širok razpon različnih diagnoz s stopnjo prizadetosti, ki se zelo razlikuje celo pri ljudeh z isto diagnozo; zato je težko pripraviti usmerjena priporočila, ki bi bila splošno uporabna. Navedena priporočila so uporabna za številne ŽM bolezni. Namenjena so v prvi vrsti osebam z ŽM boleznimi, njihovim osebnim asistentom, splošnim nevrologom in nespecializiranemu medicinskemu osebju. Želijo tudi seznaniti specialiste za ŽM bolezni s pogostimi vprašanji in osnovnimi zahtevami oskrbe. Zbrane so tudi povezave do podrobnih smernic.

Opozorilo: COVID-19 je področje, ki se hitro spreminja. Ta dokument bomo redno posodobljali. Prosim, preverite, da uporabljate zadnjo posodobljeno različico.

  1. Ali so osebe z živčnomišičnimi boleznimi v izjemno ranljivi skupini?

Za zdaj ni podatkov, da bi dedne ŽM bolezni bile višje tveganje za okužbo z virusom SARS-CoV-2. Vseeno pa ŽM bolezni in njihovo zdravljenje lahko vplivajo na sposobnost spopadanja z okužbo ali njenimi sistemskimi učinki.

Nacionalna združenja nevrologov in mreže živčnomišičnih bolezni (Britansko združenje nevrologov, Evropska referenčna mreža EURO-NMD, druge) so izdelale smernice, ki obravnavajo vpliv COVID-19 na nevrološke bolezni in ukrepanja v zvezi s tem. V teh dokumentih so opredelili težak potek COVID-19 kot visoko ali zmerno visoko tveganje pri vseh ŽM boleznih, razen pri tistih z zelo blagim potekom. Visoko ali zelo visoko tveganje predstavljajo npr.:

  • Mišična šibkost prsnega koša ali trebušne prepone, pri kateri so pljučni volumni nižji od 60 % (Forsirana vitalna kapaciteta (FVC) <60 %), posebno pri tistih s kifoskoliozo
  • Predihavanje (ventilacija) preko obrazne maske ali preko cevke v traheostomi
  • Šibak kašelj in s tem povezano slabo čiščenje dihalnih poti zaradi šibkosti mišic žrela in ustne votline (orofaringealna mišična šibkost)
  • Traheostoma
  • Prizadetost srčne mišice (in/ali prejemanje zdravil za srce)
  • Tveganje poslabšanja ob vročini, stradanju ali okužbi (npr. motnje živčnomišičnega stika ali metabolne motnje)
  • Tveganje rabdomiolize (temno obarvan urin zaradi propada mišičnih vlaken) ob vročini, stradanju ali okužbi
  • Spremljajoča sladkorna bolezen (diabetes) in debelost
  • Zdravljenje s kortikosteroidi (steroidi) in/ali imunosupresivno zdravljenje

 

  1. Kako naj osebe z ŽM boleznimi ravnajo, da se izognejo okužbi?

COVID-19 se širi s kužnimi kapljicami, ki se razpršijo v zrak, ko okužena oseba kašlja, kiha ali govori ali potencialno, če se dotaknemo površine, ki je prekrita s kužnimi kapljicami. Osebe z ŽM boleznimi in visokim tveganjem za težak potek okužbe COVID-19 kot definirano zgoraj, naj se držijo naslednjih ukrepov:

  • Socialno distanciranje na najmanj 1.5 – 2 metra je minimalna zahteva. Osebe z visokim tveganjem (kot definirano pod točko 1.) naj se samoizolirajo (priporočamo, da ste ves čas doma) (https://www.nijz.si/sl/priporocila-za-izjemno-ranljive-skupine-oseb-v-casu-sirjenja-okuzbe-covid-19). Postopno rahljanje ukrepov bo mogoče, ko bo nevarnost okužbe manjša.
  • Delo naj poteka od doma.
  • Izogibanje velikim skupinam in javnemu transportu. Potencialni obiskovalci naj strogo omejijo stike/naj ne obiskujejo izjemno ranljivih skupin.
  • Pogosto umivanje rok (20 sekund z milom in vročo vodo), raba razkužil, ki vsebujejo 60 % alkohola, razkuževanje površin so ključni.
  • Osebni asistenti naj bi bili v isti hiši, če je mogoče. Ključne osebe za nego, ki prihajajo “od zunaj” (npr. pomoč v zvezi z umetnim predihavanjem) naj imajo zaščitne obrazne maske in drugo ustrezno osebno varovalno opremo, v skladu s trenutnimi uradnimi navodili za preprečevanje širjenja virusa.
  • Odsvetujemo obiske fizioterapevtov na domu; fizioterapevti lahko preko telefona ali videokonferenc podajo navodila za izvajanje fizioterapije. Če je obisk fizioterapevta nujen, je treba zagotoviti ustrezno osebno varovalno opremo (FPP2 maska za fizioterapevta in osebnega asistenta, kirurška maska za osebo z ŽM boleznijo, zaščitna oblačila, rokavice, zaščitna očala ali zaščitni vizir za fizioterapevta).
  • Pomembno je biti pripravljen vnaprej na odsotnost osebnih asistentov zaradi bolezni ali karantene. Usklajevalec osebne asistence naj ima pregled nad tekočo razpoložljivostjo osebnih asistentov. Izdelan naj bi bil načrt, kako organizirati ustrezno pomoč posamezniku brez sprejema v bolnišnico.
  • Vladna priporočila glede zaščite se redno posodabljajo in avtorji svetujejo osebam z ŽM boleznimi, osebnim asistentom in medicinskemu osebju, da sledijo priporočilom objavljenih na uradnih spletnih straneh v njihovi državi (https://www.nijz.si/sl/priporocila-za-izjemno-ranljive-skupine-oseb-v-casu-sirjenja-okuzbe-covid-19).

 

  1. Kako vpliva tveganje za okužbo s COVID-19 na zdravljenja oseb z ŽM boleznimi?
  • Osebe z ŽM boleznimi naj si zagotovijo ustrezne zaloge zdravil in opreme za dihalno podporo za obdobje daljše izolacije (vsaj enomesečna zaloga).
  • Osebe z ŽM boleznimi in njihovi osebni asistenti naj uporabljajo spletne lekarne in telefonska naročila zdravil in opreme.
  • Osebe z ŽM boleznimi in osebni asistenti naj bodo seznanjeni z urgentnimi postopki, ki so specifični za njihovo stanje in opremo.
  • Osebe z Duchennovo mišično distrofijo, ki jemljejo steroide, naj z njimi nadaljujejo. Nikoli ne smemo naenkrat prekiniti jemanja steroidov; po posvetu s specialistom za ŽM bolezni bo morebiti celo smiselno povečati odmerek ob slabem počutju.
  • Imunosupresivna zdravila, s katerimi zdravimo vnetne miopatije, miastenijo gravis in vnetne nevropatije ne smemo preventivno prenehati jemati, razen v posebnih okoliščinah in po posvetu s specialistom za ŽM bolezni.
  • Predpisovanje imunosupresivnih zdravil na novo je odvisno od stopnje tveganja za okužbo in nevarnosti zaradi opustitve zdravljenja.
  • Zahteve izolacije lahko vplivajo na izvajanje zdravljenja, vezanega na postopke v bolnišnici (npr. nursinersen (Spinraza), alfa-glukozidaza (Myozyme), intravenski imunoglobulini (IVIg) in rituximab infuzije ali sodelovanje v kliničnih preskušanjih zdravil). Teh terapij naj ne bi prekinjali; če je le mogoče, naj bi se izvajala izven bolnišnic; o tem naj bi se poskusili dogovoriti tudi s proizvajalci zdravil. IVIg naj bi zamenjali subkutani, če je mogoče. Glede preskušanja zdravil se je smiselno posvetovati s središči, ki vodijo te raziskave.

 

  1. Kaj naj storimo za zagotavljanje predihavanja med izolacijo (npr. pripomočki za izkašljevanje, ventilatorji itd.)?
  • Svetovalne vroče linije naj bi bile na voljo pri Centrih za živčnomišične bolezni.
  • Osebe z ŽM boleznimi naj bi imele vizitko/medicinsko zapestnico s kontaktom Centra za živčnomišične bolezni.
  • Centri za živčnomišične bolezni naj bi aktivno vzpostavili stik z osebami na dihalni podpori, da preverijo, ali so ustrezno obveščene in ali imajo ustrezno opremo.

 

  1. Kako naj ravnajo osebe z ŽM boleznimi, če imajo znake okužbe?

Hospitalizacije naj bi se izogibali, če je mogoče, ampak ne smemo z njo odlašati, kadar je neizogibna. To je lahko težka odločitev (posvet z osebnim zdravnikom po telefonu). Osebe z ŽM boleznimi naj imajo v mislih:

  • Urgentne službe so pod velikimi pritiski.
  • Posamezne države imajo lahko izdelane triažne postopke. Ti lahko vplivajo na zmožnost sprejemanja oseb z ŽM boleznimi, ki potrebujejo umetno ventilacijo v intenzivno enoto. Zdravstveni delavci lahko “neozdravljivo” in “nezdravljeno” nepravilno tolmačijo. ŽM bolezni so lahko “neozdravljive”, ampak niso “nezdravljene”, zdravljenje je celo zelo različno.
  • Opreme, ki jo osebe z ŽM boleznimi uporabljajo doma (npr. ventilatorji) v nekaterih bolnišnicah ni dovoljeno uporabljati zaradi internih bolnišničnih predpisov ali pa so potrebne prilagoditve. Idealno naj bi imeli “rezervni” načrt.

 

  1. Kako je z imunosupresivnim zdravljenjem pri osebah z ŽM boleznimi, če sumimo, da so zbolele ali je okužba COVID-19 dokazana?
  • Začasna prekinitev jemanja imunosupresivnih zdravil ali njihova menjava naj poteka individualno, s sodelovanjem specialista za ŽM bolezni.
  • Zdravljenja s steroidi naj ne bi zadržali ali prekinjali.
  • Zdravljenje z intravenskimi imunoglobulini, izmenjava plazme in zdravljenje z zaviralci komplementa, kot Ekulizumab, pričakovano ne zvišajo tveganja okužbe COVID-19 ali težkega poteka bolezni.

 

  1. Ali lahko zdravljenje COVID-19 vpliva na ŽM bolezen?
  • Proučujejo številna specifična zdravljenja za COVID-19. Nekatera od teh lahko znatno vplivajo na ŽM bolezen: npr. klorokvin in azitromicin nista priporočljiva pri miasteniji gravis, razen če je na voljo podpora predihavanja. Klorokvin in hidroksiklorokvin lahko potencialno poslabšata kardiomiopatijo zaradi kardiotoksičnosti in podaljšanja intervala QT.
  • Druga zdravljenja lahko vplivajo na posamezne ŽM bolezni (posebno metabolne, mitohondrijske, miotonične motnje in motnje živčnomišičnega stika) in anatomske posebnosti lahko vplivajo na izbiro zdravljenja (npr. dolgotrajna ventilacija v položaju na trebuhu).
  • Poskusna zdravljenja COVID-19 so morebiti lahko dostopna v okviru “sočutne rabe” zdravil, tj. izven utečenih kliničnih preskušanj zdravil. Ta zdravljenja naj se morebiti izvedejo samo po posvetovanju s specialistom za ŽM bolezni.
  • Doslej nam ni poznano, da bi preskušanje žive virusne vakcine potekalo, kar bi lahko predstavljalo tveganje za bolnike z zmanjšanim imunskim odzivom.

 

  1. Kako naj specialisti za ŽM bolezni pomagajo urgentni medicini in odločanju v enotah intenzivne terapije glede sprejema, stopnjevanja zdravljenja in vrhunca oskrbe oseb z ŽM boleznimi?

Odločitve v zvezi s sprejemom v enoto intenzivne terapije so lahko odvisne od predvidenih ali dejanskih težav glede kapacitete.

  • Vzpostavljeno mora biti tesno sodelovanje med specialistom za ŽM bolezni in pulmologom.
  • Specialist za ŽM bolezni mora biti na voljo v procesu ustreznega zagotavljanja oskrbe v enotah intenzivne medicine za osebe z ŽM boleznimi. Osebe z ŽM boleznimi ne smemo označiti kot “terminalne” in jih usmeriti v negovalno oskrbo na osnovi stopnje prizadetosti in diagnoze.
  • Idealno naj bi se specialist za ŽM bolezni vključil v pripravo bolnišničnih smernic, algoritmov odločanja in dokumentacijskih obrazcev.
  • Specialisti za ŽM bolezni morajo izdelati terapevtske smernice, ki stremijo k temu, da osebe z ŽM boleznimi ostanejo doma najdlje, kot je mogoče.

 

  1. Kakšno podporo naj centri za ŽM bolezni zagotovijo osebam z ŽM boleznimi?

Centri za ŽM bolezni in posebne službe naj bi stremele k zagotavljanju:

  • Svetovalne vroče linije, ki jo vodijo svetovalci za oskrbo oseb z ŽM boleznimi, fizioterapevti in drugo specializirano osebje, s podporo zdravnika specialista za ŽM bolezni (pediatričnim in adultnim).
  • Rutinska specialistična dejavnost naj deluje naprej ob rabi “tele medicine” npr. video povezav. Na voljo so številne na nacionalni ravni odobrene platforme, pripravljene pod vodstvom specialističnih združenj.
  • Številne klinične ocene se lahko izvedejo na daljavo (npr. ocena požiranja preko video povezave).
  • Zagotavljanje strategij za podporo predihavanja na domu.
  • Zagotavljanje zdravljenja, vezanega na bolnišnično oskrbo z najmanjšimi možnimi motnjami.
  • Specialisti za ŽM bolezni naj bi sodelovali v pogovorih z bolnišničnimi oddelki glede omejitev rabe pripomočkov za neinvazivno mehansko ventilacijo, ki jih osebe z ŽM boleznijo uporabljajo doma.
  • Specialisti za ŽM bolezni naj bi pomagali bolnišnicam, da določijo pripomočke, ki se lahko uporabljajo v bolnišnicah in zagotovijo njihovo rabo (npr. sistem obraznih mask za rabo v enotah intenzivne medicine s filtri za viruse, ki omogočajo bolnikom rabo lastnih pripomočkov za neinvazivno mehansko ventilacijo v bolnišnicah).
  • Sodelovanje in skupna skrb s službami intenzivnih enot.
  • Nasveti za rehabilitacijo oseb z ŽM boleznimi v domačem okolju, vključno s pristopi telemedicine.
  • Pomoč pri preskrbi z obraznimi maskami in osebno varovalno opremo za osebe z ŽM boleznijo in njihove osebne asistente.

 

  1. Rahljanje ukrepov

Od zadnjega posodabljanja teh priporočil potekajo nova razpravljanja v zvezi z varnim rahljanjem nekaterih ukrepov, tudi samoizolacije, da bi osebe z ŽM boleznimi ponovno navezale »žive« stike med seboj in okolico, da bi se ponovno vključile v izobraževanje, delo in načrtovane obiske pri zdravniku.

Trenutno se ukrepi in rahljanje ukrepov med državami znatno razlikujejo, kar vpliva na osebe z ŽM boleznimi, njihove družine in osebne asistente, ko se posvetujejo s svojimi centri za ŽM bolezni.

Navkljub različnim nacionalnim pristopom k tej zadevi, se Svetovno združenje za mišice strinja v  spodaj navedenih obravnavah posameznih ogroženih skupin:

  • Za osebe z nizkim tveganjem (poglejte postavko ena tega dokumenta) tj. brez prizadetosti srca in dihal, brez imunosupresivnega zdravljenja, brez dejavnikov, ki povečajo tveganje za hud potek COVID-19 in brez spremljajočih bolezni, priporočamo, preudarno sledenje lokalnim in nacionalnim navodilom. Če ste v dvomu, se posvetujte s specialistom za ŽM bolezni.
  • Za osebe s srednjim tveganjem, npr. z blago dihalno prizadetostjo, svetujemo posvet s specialistom za ŽM bolezni ali z zdravnikom, ki je odgovoren za živčnomišično oskrbo. Nadzirano rahljanje ukrepov, v strogo varnem okolju, bo morda mogoče, ob ustrezni previdnosti in upoštevanju lokalnih in nacionalnih priporočil.
  • Posebna obravnava pa mora veljati še naprej za osebe z visokim ali zelo visokim tveganjem (poglejte točko ena tega dokumenta), posebno za osebe s hudo ali nestabilno dihalno prizadetostjo (FVC <60 %); uporaba ventilacije na domu; klinično znatna okvara srca; imunosupresivno zdravljenje; huda mišična šibkost, ki je vezana na sodelovanje več osebnih asistentov ali stalno kompleksno podporo.  Za te osebe naj bi ostali ukrepi za izogibanje okužbi, vključno samoizolacija. Osebni asistenti in družinski člani, ki niso več v samoizolaciji naj še vedno uporabljajo obrazne maske in drugo osebno varovalno opremo, kadar so v stiku z osebo z visokim tveganjem.
  • Za otroke in adolescente z ŽM boleznijo in njihove starše je glavno vprašanje ali je sprejemljivo, da se vrnejo v šole ali vrtce. Varnost otrok z ŽM boleznimi bo tudi skrb omenjenih ustanov. Odločitve bodo individualne, upoštevajoč posebnosti posameznika in ustanove, podrobnosti glede usposobljenosti osebja in vzdrževanja higiene, v skladu z nacionalnimi priporočili, bodo odločilne. Priporočila v nekaterih državah so izdelana (poglejte “Povezave”), mednarodno se priporočila znatno razlikujejo.
  • Osebe z ŽM boleznimi morajo tudi imeti možnost varnega dostopa do zdravstvenih storitev v bolnišnicah (npr. preiskave spanja, srca, pričetek neinvazivnega predihavanja). Centri za ŽM bolezni vodijo evidenco katere preiskave/dejavnosti zaradi omejitvenih ukrepov niso bile opravljene in morajo organizirati ponovno varno delovanje ustreznih služb. V bolnišnicah je potrebno zagotoviti varnost oseb z ŽM boleznimi, tj. osebje z ustrezno osebno varovalno opremo, varna območja za izvedbo obravnav, ki niso v zvezi s COVID-19, varne čakalnice in posvetovalnice z vzdrževanjem ustrezne varne razdalje med osebami z ŽM boleznijo in osebjem.

Dosedanje izkušnje (15. 06. 2020): Močno priporočamo posebno previdnost pri posameznih ŽM boleznih, kljub temu, da osebe lahko hodijo in so socialno aktivne (sledi iz neobjavljenega anketnega vprašalnika med člani Svetovnega združenja za mišice). To vključuje osebe s stanji, ki se lahko poslabšajo med vročinsko boleznijo in tiste z znatno šibkostjo mišic mehkega neba in žrela. Opažanja naših članov po vsem svetu so, da v to skupino sodita miastenija gravis in miotonična distrofija.


Povezave za nadaljnje informacije:

https://www.theabn.org/page/COVID-19

https://neuromuscularnetwork.ca/news/COVID-19-and-neuromuscular-patients-la-COVID-19-et-les-patients-neuromusculaires/ (updated version April 3rd 2020)

 

http://www.eamda.eu/2020/03/19/coronavirus-COVID-19-information-for-people-with-nmd/

 

https://www.gov.uk/government/publications/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-COVID-19/guidance-on-shielding-and-protecting-extremely-vulnerable-persons-from-COVID-19

 

Home

 

https://www.enmc.org (European Neuromuscular Centre website)

 

https://www.aanem.org/Practice/COVID-19-guidance (American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine AANEM website)

 

https://www.apta.org/telehealth (American Physical Therapy Association advice on telehealth)

 

https://filnemus.fr (French neuromuscular reference centers network)

http://www.filnemus.fr/menu-filiere/evenements/actualites/article/news/les-recommandations-de-filnemus-dans-la-periode-du-deconfinement/?tx_news_pi1%5Bcontroller%5D=News&tx_news_pi1%5Baction%5D=detail&cHash=56f89313ee508b50526c7dbfb952dd7a

 

https://www.nvk.nl/over-nvk/vereniging/dossiers-en-standpunten/covid-19/document-covid-19?dossierid=26542080

Avtorji tega dokumenta:

Zbrali

Dr. Maxwell S. Damian, dr. sc., Član Združenja za nevrokritično oskrbo, Član Evropske akademije za nevrologijo in člani izvršilnega odbora Svetovnega združenja za mišice (www.worldmusclesociety.org) v sodelovanju s člani uredniškega odbora “Neuromuscular Disorders – Živčnomišične bolezni”, uradne revije Svetovnega združenja za mišice. Slovenski prevod: Doc. dr. Marija Meznarič dr. med., Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta



Secured By miniOrange